Fachbegriffe rund um angeborene Herzfehlbildungen
Aortenklappenstenose
Unter einer Aortenklappenstenose verstehen wir eine Verengung der Aortenklappe. Sie Taschen sind häufig verdickt und die Klappenwurzel unterentwickelt. Die linke Herzkammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand, und seine Muskulatur wird dicker.Wie bei der Pulmonalklappenstenose bestimmt das Ausmaß der Enge den Schweregrad der Erkrankung.
ASD-Vorhofseptumdefekt
ASD-(Vorhof-"Atrium"septumdefekt)Als ASD wird eine angeborene Lücke in der Trennwand (Septum) zwischen den Vorkammern des Herzens bezeichnet. Ich verwende häufiger den Ausdruck "fossa ovalis"-Defekt, denn es ist nicht immer einfach, einen Vorhofseptumdefekt (Gewebedefekt des Septum primum) von einem persistierenden foramen ovale (PFO-Adaptationdefekt des Septum primum an das Septum secundum) zu unterscheiden.
Wichtiger als die genaue Wortbezeichnung ist Bedeutung für den Blutfluss. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Blutfluss von der linken Vorkammer des Herzens zur rechten (Links-Rechts-Shunt) und abhängig von der Größe des Defektes zu einer Lungenüberflutung. Eine anhaltend erhöhte Lungenüberflutung kann eine Erkrankung des Herzens und der Lungengefäße verursachen.
Vorhofseptumdefekt ASD I:
Vorhofseptumdefekt ASD II:
ASD-Vorhofseptumdefekt
Atrioventrikulärer SeptaldefektAls ASD wird eine angeborene Lücke in der Trennwand (Septum) zwischen den Vorkammern des Herzens bezeichnet. Ich verwende häufiger den Ausdruck "fossa ovalis"-Defekt, denn es ist nicht immer einfach, einen Vorhofseptumdefekt (Gewebedefekt des Septum primum) von einem persistierenden foramen ovale (PFO-Adaptationdefekt des Septum primum an das Septum secundum) zu unterscheiden.
Wichtiger als die genaue Wortbezeichnung ist Bedeutung für den Blutfluss. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Blutfluss von der linken Vorkammer des Herzens zur rechten (Links-Rechts-Shunt) und abhängig von der Größe des Defektes zu einer Lungenüberflutung. Eine anhaltend erhöhte Lungenüberflutung kann eine Erkrankung des Herzens und der Lungengefäße verursachen.
Fallot'sche Tetralogie
Bei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um einen komplexen und zu Blausucht führenden Herzfehler.Die Verengung im Ausfluss aus der rechten Herzkammer und die offene Verbindung zwischen den beiden Herzkammern (VSD) führen zu einer Verengung der Lungenschlagklappe, die den Ausflusstrakt der rechten Herzkammer mit der Lungenschlagader verbindet, und den dahinter liegenden Lungengefäßen. Es entwickelt sich außerdem eine Verdickung der Muskulatur der rechten Herzkammer aufgrund der erhöhten Pumparbeit. Die Körperschlagader ist leichtgradig fehlgestellt und „reitet“ über dem VSD. Die Enge an der Lungenschlagader und der Blutfluss von der rechten in die linke Herzkammer führen sowohl zu einer Verminderung des Lungenblutflusses und mithin verminderten Anreicherung mit Sauerstoff als auch einem vermehrten Blutfluss sauerstoffarmen Blutes direkt in die Körperschlagader (Rechts-Links-Shunt).
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist einer der schwersten angeborenen Herzfehler. Die linke Herzkammer ist in ihrer Größe und Funktion so eingeschränkt, dass die rechte Herzkammer die gesamte Pumparbeit des Herzens übernehmen muss.Um das zu ermöglichen, muss das betroffene Kind operiert werden.
PFO (Persistierendes Foramen ovale)
Das PFO ist eine Lücke in der Vorhoftrennwand. Genau genommen berühren sich die beiden Anteile der Trennwand nicht vollständig (Adaptationsfefekt des Septum primum an das Septum secundum), so dass ein Blutfluss von der linken in die rechte Vorkammer des Herzens möglich ist.Meist verschließt sich diese Lücke nach Geburt. Bei ca. jedem fünften gesunden Menschen ist aber noch eine kleine Lücke nachweisbar. Ein PFO kann so groß sein, dass der Blutfluss darüber das Herz und die Lungengefäße belastet. Dann muss es verschlossen werden.
Ich verwende häufiger den Ausdruck „fossa ovalis“-Defekt, denn es ist nicht immer einfach, einen Vorhofseptumdefekt (Gewebedefekt des Septum primum) von einem persistierenden foramen ovale (PFO- Adaptationdefekt des Septum primum an das Septum secundum) zu unterscheiden. Wichtiger als die genaue Wortbezeichnung ist Bedeutung für den Blutfluss.
Siehe auch ASD und FOD.
Pulmonalklappenstenose
Unter einer Pulmonalklappenstenose verstehen wir eine Verengung der Pulmonalklappe. Ihre Taschen sind häufig verdickt und öffnen sich nicht vollständig.Die rechte Herzkammer arbeitet daher gegen einen erhöhten Widerstand, seine Muskulatur wird dicker (hypertrophiert). Wie bei der Aortenklappenstenose bestimmt das Ausmaß der Enge den Schweregrad der Erkrankung. Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf. Höhergradige Engen können zusätzlich zu einer Blausucht wegen der eingeschränkten Lungendurchblutung führen.
TGA (Transposition der Großen Arterien)
Bei der Transposition der großen Arterien entspringen die beiden großen herznahen Schlagadern aus den verkehrten Herzkammern, und sie verlaufen auch verkehrt zueinander. Die Körperschlagader entspringt von der rechten Herzkammer, die Lungenschlagader von der linken Herzkammer. Ohne eine Verbindung der Lungen- und Körperkreisläufe wird das betroffene Kind lebensbedrohlich krank, da kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf gelangt. Das Blut, das einmal durch den Körper geflossen ist, mündet in die rechte Vorkammer und wird - ohne Sauerstoffzufuhr - wieder in den Körperkreislauf gepumpt.Ein operativer Eingriff ist notwendig, um diesen angeborenen Herzfehler zu korrigieren.
Trikuspidalatresie
Bei der Trikuspidalatresie ist die Verbindung zwischen rechter Vorkammer und Hauptkammer nicht angelegt (atretisch). Der Blutfluss über die Pulmonalklappe ist nur möglich über einen Ventrikelseptumdefekt. Je kleiner er ist und je weniger Blut in die rechte Herzkammer fließt desto kleiner werden der rechte Vertrikel und desto enger wird die Pulmonalklappe sein. Dies ist ein schwergradiger Herzfehler, der zu Blausucht (Zyanose) führt und in der Regel operativ behandelt werden muss.
Truncus arteriosus
Über einem VSD entspringt ein gemeinsamer kurzer Gefäßstamm, aus dem Aorta und Pulmonalarterie abgehen. Die Patienten haben frühzeitig Herzversagen durch zu hohe Lungendurchblutung und Lungenhochdruck.Die Korrekturoperation besteht in Trennung des Gefäßstammes, Implantation eines Conduits zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader und Verschluss des Ventrikelseptumdefekts.
VSD (Ventrikelseptumdefekt)
Bei einem VSD besteht eine Verbindung zwischen den beiden Herzkammern. Augrund des höheren Druckes in der linken Herzkammer fließt Blut in die rechte Kammer und von dort weiter zurück in die Lungengefäße (Links-Rechts-Shunt).Je mehr Blut über die Verbindung fließt, desto größer ist die Belastung des Herzens. Dies kann zur dann auch zu einer schweren Erkrankung führen, die operativ behandelt werden muss.
